Nutrition & pathologies

Un aperçu sur la maladie cœliaque

Par Nestlé Nutri Pro ®

maladie coeliaque cereales completes

La maladie cœliaque est une pathologie auto-immune, secondaire à l’ingestion de gluten. Au sens strict du terme, le gluten est la masse protéique, élastique et visqueuse, restante après extraction de l’amidon du blé par voie humide. Le terme est employé de façon générique pour dénommer les protéines des différentes céréales telles que le blé, le seigle et l’orge. Compte tenu de la prise en charge rigoureuse que requiert la maladie cœliaque (régime sans gluten à vie) et des nombreuses formes frustes, il convient dans un premier temps de bien poser le diagnostic (confirmation histologique).

La maladie cœliaque en quelques mots 1, 4

La maladie cœliaque est une entéropathie inflammatoire chronique auto-immune provoquée par un antigène alimentaire : la gliadine du gluten. Elle survient chez des patients génétiquement prédisposés, exprimant une molécule du système HLA de classe II de type DQ2 ou DQ8. La présentation clinique de la maladie cœliaque peut être très variable, allant de la forme asymptomatique à la malnutrition sévère.

En France la prévalence dans sa forme symptomatique est estimée à 1/1000 - 1500 et son incidence annuelle à 1,3/100 000. 4 Cependant sa fréquence a longtemps été sous-estimée, en raison de formes silencieuses, paucisympomatiques ou atypiques qui sont actuellement majoritaires. En Europe et aux Etats-Unis la prévalence est aujourd’hui d’environ 1/200 à 1/100.

La maladie cœliaque est deux à trois fois plus fréquente chez la femme. Elle présente deux pics de fréquence, avec une révélation soit dans la petite enfance, le plus souvent entre 6 mois et 2 ans, soit à l’âge adulte, le plus souvent entre 20 et 40 ans. On note une diminution de l’incidence dans la population pédiatrique et une augmentation constante de l’incidence dans la population adulte, en particulier des formes à révélation plus tardive (après 60 ans), qui peuvent représenter plus de 20 % des cas diagnostiqués chez l’adulte. Cette augmentation est en partie liée à une meilleure connaissance de la maladie et au développement des tests sérologiques.

Il arrive que l’absorption de certains aliments provoque des symptômes proches de l’intolérance au gluten et fasse ainsi faussement croire à une maladie cœliaque. Il est toutefois important de distinguer les personnes réellement atteintes des personnes qui pensent l’être mais qui présentent en fait de « fausses » réactions, car la gravité et le traitement en sont différents. Il est pour cela nécessaire de connaître les manifestations révélatrices de la maladie cœliaque, et de confirmer le diagnostic par des tests sérologiques et histologiques. 

 

Les manifestations révélatrices

Chez l’adulte 1,2

Principales manifestations cliniques et paracliniques de la maladie cœliaque de l’adulte

Digestives

Diarrhée, douleurs abdominales, amaigrissement

Cutanéo-muqueuses

Alopécie, aphtose buccale, purpura, hippocratisme digital

Génitales

Aménorrhée primaire ou secondaire

Puberté tardive, ménopause précoce

Infertilité, fausses couches, hypotrophie fœtale

Neuromusculaires

Crampes, tétanie, atrophie musculaire

Ataxie, atteinte périphérique

Epilepsie

Ostéo-articulaires

Douleurs osseuses, ostéoporose, fracture spontanée, arthrite

Biologiques

Anémie par carence en fer, folates, vitamine B12

Thrombocytose, thrombopénie (moins fréquente)

Déficit en facteurs vitamino-K dépendants

Hypo-albuminé mie, hypocalcémie,

hypomagnésémie, déficit en zinc

Elévation des transaminases

La forme classique de la maladie cœliaque est toutefois actuellement minoritaire et les formes atypiques, paucisymptomatiques ou silencieuses représentent la majorité des cas diagnostiqués chez l’adulte.

Article

Ce récent article permet de mieux appréhender la maladie cœliaque : quels en sont les facteurs de risque ? Quels sont les symptômes ? Comment se fait le diagnostic ? Qu’en est-il du traitement et du pronostic ? 

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Chez l’enfant 5

Les formes classiques de la maladie cœliaque sont les mieux connues et les plus rapidement diagnostiquées.

La forme typique, qui débute après six mois, quelques semaines après l’introduction du gluten dans l’alimentation, associe :

  • diarrhée
  • anorexie
  • apathie
  • cassure de la courbe de poids puis taille

Les formes paucisymptomatiques ou trompeuses sont plus fréquentes. Prédominantes une fois passé l’âge du nourrisson, elles sont schématiquement les conséquences d’une malabsorption chronique sur différents organes ou fonctions : aménorrhée, ballonnement abdominal, constipation, diarrhée chronique, dénutrition, grand front, hippocratisme digital, invagination, ostéoporose, retard pubertaire, vomissements...

La confirmation du diagnostic

Le diagnostic de la maladie cœliaque est posé grâce à la combinaison d’arguments cliniques, biologiques et de la biopsie de l’intestin grêle. 3

Sa confirmation est une étape indispensable avant l’instauration du régime sans gluten. La maladie cœliaque impose en effet :

  • un régime contraignant
  • une surveillance régulière, en raison du risque de complications néoplasiques (lymphomes, cancers de l’oropharynx et de l’œsophage, adénocarcinomes du grêle, du sein, du testicule)

Les tests sérologiques

En cas de signes cliniques faisant suspecter une maladie cœliaque, un test sérologique de recherche des anticorps produits au cours de la maladie est réalisé. Plusieurs tests sérologiques existent 2-4 :

  • recherche des anticorps anti-réticuline de classe IgA
  • recherche des anticorps anti-gliadine de classe IgA et IgG
  • recherche des anticorps anti-endomysium de classe IgA et IgG
  • recherche des anticorps anti-transglutaminase (tTG) de classe IgA et IgG

Tous les tests ne sont pourtant pas recommandés dans la stratégie diagnostique. La HAS préconise de rechercher les anticorps anti-endomysiums et anti-transglutaminases, mais de ne plus rechercher les anti-réticulines et les anti-gliadines. 3,6

Actuellement des études se portent sur des tests plus pratiques comme les tests sérologiques salivaires ou les tests réalisables au doigt, basés sur la détection des tTG.

Pour plus d’informations sur la stratégie de recherche d’anticorps lors du diagnostic d'une maladie cœliaque, reportez-vous aux recommandations de la HAS (lien en bas de l’article).

La biopsie de l’intestin grêle

Généralement lorsque les tests sérologiques sont positifs, une biopsie de l’intestin grêle est indiquée.

Le diagnostic histologique repose sur la mise en évidence d’une atrophie villositaire, le plus souvent totale ou subtotale associée à une augmentation des lymphocytes intraépithéliaux (LIE) et d’une hyperplasie des cryptes sur les biopsies duodénales obtenues lors d’une endoscopie oesogastroduodénale. 1

Les lésions intestinales prédominent dans la partie proximale de l’intestin grêle, site où les protéines non digérées du gluten peuvent entrer en contact avec la muqueuse et stimuler la réponse immune. 2

Le diagnostic définitif de la maladie cœliaque est posé après régression de l’atrophie des villosités intestinales et/ou la disparition des symptômes cliniques, à la suite d’un régime sans gluten. 3

Examens complémentaires 1

Une fois le diagnostic de maladie cœliaque posé, un certain nombre d’examens complémentaires doivent être réalisés pour compléter l’exploration du syndrome de malabsorption et dépister d’éventuelles complications :

  • NFS
  • dosage du fer sérique, des folates, de la vitamine B12, des facteurs de la coagulation
  • calcémie
  • magnésémie
  • test hépatiques (recherche d’une hépatopathie associée)

Pour en savoir plus

  • Nestlé Nutrition Institute
  • AFDIAG - Association Française des Intolérants au Gluten 

Sources

  1. Malamut G, Cellier C. Maladie cœliaque de l’adulte. Revue française d’allergologie 2010;50:254-259.
  2. Malamut G, Cellier C. Manifestations de la maladie cœliaque de l’adulte. Pathol Biol 2011 [epub ahead of print].
  3. HAS. Recherche d’anticorps dans la maladie cœliaque : diagnostic et suivi de l’observance du régime sans gluten. Synthèse. Janvier 2007.
  4. Nion-Larmurier I, Cosnes J. Maladie Cœliaque. Mise au point. Gastroenterol Clin Biol 2009;33:508-517.
  5. Mouterde O, Dumant C, Mallet E. Les manifestations de la maladie cœliaque de l’enfant. Pathol Biol 2011 [epub ahead of print].
  6. HAS. Bon usage des technologies de santé. Quelles recherches d’anticorps prescrire dans la maladie cœliaque ? Mise à jour en juin 2008.

Autres sources générales :

  • Janatuinen EK et al. N Engl J Med 1995;333:1033-1037.
  • Holmes GKT et al. Gut 1989;30:333-338.
  • Régime sans gluten. Fiche technique. La Lettre de l’Hépato-Gastroentérologue - n° 1 - février 1998.
  • Cellier C et al. Rev Prat, Méd Gén 2000;493:549-553.
  • Gelu M et al. Concours Méd 2000;122:2632-2634.

 

Date de publication: 10/12/2012